JENIS - JENIS TUMOR (GANAS DAN JINAK)

1.      1. Amyloidosis

Amyloidosis adalah penyakit langka yang terjadi ketika sebuah zat yang disebut amiloid menumpuk di dalam organ-organ dalam tubuh. Amyloid merupakan protein abnormal yang biasanya diproduksi di sumsum tulang dan dapat disimpan di dalam jaringan atau organ. Amiloidosis sering mempengaruhi jantung, ginjal, hati, limpa, sistem saraf dan saluran pencernaan. Amiloidosis yang parah dapat menyebabkan kegagalan organ yang mengancam jiwa.¹ penyakit ini memiliki gejala seperti pembengkakan pergelangan kaki dan kaki, kelemahan, penurunan berat badan secara signifikan, sesak napas, mati rasa atau kesemutan pada tangan atau kaki, diare atau konstipasi, merasa kenyang dengan cepat, kelelahan parah, lidah membesar (macroglossia), perubahan kulit (seperti penebalan atau mudah memar), purplish patch (purpura) di sekitar mata, denyut jantung tidak teratur, kesulitan menelan, dan terdapat protein dalam urin (dideteksi dengan tes urin). Tidak ada obat untuk amiloidosis, tetapi perawatan dapat membantu penderita dalam mengelola tanda dan gejala dan membatasi produksi protein amiloid.²

2.      2. Karsinoma adrenokortikal

Karsinoma Adrenokortikal atau Kanker Adrenokortikal adalah kondisi medis yang ditandai dengan pertumbuhan sel-sel ganas (kanker) di dalam korteks kelenjar adrenal. Karsinoma adrenokortikal menyebabkan sekresi abnormal dari hormon-hormon yang dihasilkan oleh korteks adrenal, dengan gejala seperti obesitas, wajah bundar, gemuk, punduk membulat pada punggung bagian atas tepat di bawah leher, mudah haus dan lemah.³ Karsinoma adrenocortical paling sering terjadi pada anak-anak yang berusia kurang dari 5 tahun dan orang dewasa dengan rentang usia antara 30-40 tahun. Baik pria maupun wanita dapat mengidap penyakit ini. Karsinoma adrenocortical merupakan penyakit yang sangat langka dan penyebabnya belum diketahui. Pengobatan utama untuk penyakit ini adalah operasi untuk mengeluarkan tumor. Karsinoma adrenocortical tidak dapat membaik dengan kemoterapi. Obat juga dapat diberikan untuk mengurangi produksi kortisol, yang dapat menyebabkan banyak gejala.⁴

3.      3. Astrocytoma

Astrocytoma adalah tumor yang timbul dari sel-sel berbentuk bintang (astrosit) yang membentuk jaringan pendukung otak. Astrositoma adalah kelompok tumor SSP primer yang paling sering terjadi. Tumor ini dibagi menjadi empat kelas tergantung pada seberapa cepat mereka tumbuh dan kemungkinan bahwa mereka akan menyebar (menyusup) ke jaringan otak di dekatnya. Kelas I astrocytoma biasanya tumor non-infiltrasi. Jenis yang paling umum dari kelas I astrocytoma adalah astrocytoma pilocytic. Tumor ini tumbuh perlahan tapi bisa menjadi sangat besar. Astrocytoma pilocytic terjadi paling sering pada otak kecil, otak, optik jalur saraf dan otak. Tumor ini terjadi paling sering pada anak-anak dan remaja dan menyumbang 2% dari semua tumor otak. Kelas II astrocytoma juga disebut kelas rendah astrocytoma (tumor infiltrasi). Tumor ini tumbuh relatif lambat dan biasanya tidak memiliki batas yang jelas. Sering terjadi pada orang dewasa antara usia 20 dan 40. Kelas III astrocytoma juga disebut anaplastik (ganas) astrocytoma karena tumor ini tumbuh lebih cepat daripada astrocytoma grade II. Astrocytoma anaplastik terjadi paling sering pada orang dewasa antara usia 30 dan 50, dan menyumbang 4% dari semua tumor otak. Kelas IV astrocytoma juga disebut glioblastoma atau GBM dan merupakan jenis yang paling agresif dari sistem saraf tumor. GBM terjadi paling sering pada orang dewasa antara usia 50 dan 80, lebih sering terjadi pada laki-laki, dan menyumbang 23% dari semua tumor otak primer.⁵ Sakit kepala, kejang, kehilangan memori, dan perubahan perilaku merupakan gejala awal yang paling umum dari astrocytoma. Gejala lain dapat terjadi tergantung pada ukuran dan lokasi tumor.⁶

4.      4. Carney complex

Carney kompleks adalah kelainan genetik langka yang ditandai oleh beberapa tumor jinak (multiple neoplasia) paling sering mempengaruhi jantung, kulit dan endokrin sistem dan kelainan pada kulit pewarna (pigmen) yang mengakibatkan munculnya jerawat pada kulit yang terinfeksi. Tumor jinak dari jaringan ikat (myxomas) yang umum pada individu dengan Carney kompleks dan, paling sering, ditemukan di dalam hati di mana mereka berpotensi dapat menyebabkan komplikasi yang serius dan mengancam jiwa termasuk stroke, obstruksi katup atau gagal jantung. Tanda menyajikan dari Carney kompleks sering banyak kecil (bintik-seperti) bintik hitam atau coklat pada kulit (multiple lentigo). Meskipun kecil, perubahan warna datar menyerupai bintik-bintik, mereka cenderung lebih gelap dan biasanya berkisar antara 2 dan 10 milimeter dalam ukuran. Lentigo yang paling sering ditemukan di sekitar bibir atas dan bawah (bagian merah muda), pada kelopak mata, selaput yang melapisi mata dan bagian dalam kelopak mata (konjungtiva), telinga dan daerah genital.⁷

5.      5. Cowden syndrome

Sindrom Cowden (CS) merupakan bagian dari PTEN sindrom hamartoma tumor. Hamartomas bersifat jinak ,bukan kanker pertumbuhan seperti tumor.⁸ Hampir semua orang dengan sindrom Cowden mengembangkan hamartomas. Pertumbuhan ini yang paling sering ditemukan pada kulit dan selaput lendir (misalnya lapisan mulut dan hidung), tetapi mereka juga dapat terjadi di usus dan bagian lain dari tubuh. Pertumbuhan hamartomas pada kulit dan selaput lendir biasanya menjadi jelas pada akhir dua puluhan seseorang. Sindrom Cowden dikaitkan dengan peningkatan risiko mengembangkan beberapa jenis kanker, terutama kanker payudara, kelenjar di leher rendah yang disebut tiroid, dan lapisan rahim (endometrium). Kanker lain yang telah diidentifikasi pada orang dengan sindrom Cowden termasuk kanker kolorektal, kanker ginjal, dan bentuk kanker kulit yang disebut melanoma. Dibandingkan dengan populasi umum, orang dengan sindrom Cowden mengembangkan kanker ini di usia muda, sering dimulai pada usia tiga puluhan atau empat puluhan. Penyakit lain dari payudara, tiroid, dan endometrium juga umum pada sindrom Cowden.⁹

6.      6. Ependymoma

Ependymoma adalah tumor gilal yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP). Ependymoma muncul dari sel-sel ependym pada ventrikel otak sebagai massa intraventrikular dengan sering ekstensi ke dalam ruang subrachnoid dan medulla spinalis sebagai massa intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau massa aksofitik di konus dan cauda equina.¹⁰ Ependymoma merupakan tumor dengan pertumbuhan lambat.. Tumor ini umumnya menyerang anak-anak 75% dan 25% menyerang orang dewasa. Gejala dari epedymoma yaitu sering sakit di bagian belakang. Munculnya berbagai gejala neurologis seperti gangguan neurologis dan masalah orang di bagian panggul seperti kandung kemih dan usu. Penanggulangan ependymoma dapat dilakukan dengan kombinasi operasi, terapi radiasi dan chemotherapy.¹¹

7.      7. Ewing sarcoma

Ewing’s sarcoma family tumors (keganasan kelompok sarkoma Ewing) merupakan kelompok tumor yang terdiri atas sarkoma Ewing, primitive neuroectodermal tumors (PNET) yang terjadi di tulang dan jaringan lunak, serta tumor Askin.¹² Sebenarnya, penyebab Ewing’s sarcoma masih belum dapat dipastikan. Namun, beberapa peneliti menemukan bahwa penyakit ini disebabkan karena perubahan sel kromoson pada DNA yang akhirnya menyebabkan timbulnya penyakit ini. Penyakit ini lebih banyak menyerang pria daripada wanita dengan perbandingan 3:2. Sekitar 250 anak-anak dan remaja di US menderita penyakit Ewing’s sarcoma setiap tahunnya.¹³ Tata laksana sarkoma Ewing memerlukan kemoterapi sistemik digabungkan dengan pembedahan atau radioterapi untuk kontrol lokal tumor. Protokol kemoterapi untuk sarkoma Ewing terus dikembangkan untuk intensifikasi dengan memanfaatkan perkembangan modalitas suportif.¹⁴

8.      8. Familial adenomatous polyposis

Familial Adenomatous Polyposis yaitu suatu kelainan yang diturunkan dalam keluarga, dimana terdapat 100 atau lebih polip-polip pra-kanker yang terbentuk di seluruh usus besar dan rektum saat masa kanak-kanak dan remaja. Penyebabnya adalah adanya kelainan genetik yang sebagian besar diwariskan oleh keluarganya. Tetapi 30% terjadi mutasi genetik spontan pada saat pembuahan. Polip-polip ini semuanya menjadi kanker pada usia 40 tahun. Pemeriksaannya dengan mencolok dubur untuk merasakan adanya polip pada rektum, pemeriksaan darah samar tinja, kolonoskopi untuk memastikan pemeriksaan genetik. Pengobatan bagi pasien yang sudah didiagnosis kanker ini adalah dengan operasi. Tambahan pengobatannya dengan cara pengangkatan seluruh usus besar dan rektum, pengangkatan usus besar saja kemudian di ujung usus halus disambung ke rektum. Setelah pembedahan dilakukan endoskopi.¹⁵

      9. Germ cell tumor

Tumor Sel Germinal merupakan tumor yang berasal dari sel-sel germinal embrional dan dapat terjadi di gonad maupun ekstra gonad. Tumor germinal merupakan tumor yang menghasilkan substansi protein yang dapat diukur dan dijadikan penanda.¹⁶ Penyebab tumor ini adalah usia (84% terjadi pada usia 15-44), genetik, nutrisi, dan hormon.¹⁷ Prevalensi tumor ini 10-15% pada dewasa, 8% pada anak. 86% diantaranya jinak. Terapi yang dianjurkan adalah terapi multimodaliti yakni kemoterapi, radiasi, dan operasi.¹⁶

     10.  Leukemia

Leukimia adalah kanker dari sel-sel darah. Umumnya sel-sel darah dibentuk di sumsum tulang. Pada leukimia, sel-sel darah yang telah menjadi kanker akan mendesak keluar sel-sel darah yangs ehat di sumsum tulang. Jenis-jenis leukimia bergantung pada jenis sel darah yang telah menjadi kanker. Sel-sel darah putih adalah tipe sel yang paling sering menjadi kanker. Tetapi sel darah merah (sel yang membawa oksigen dari paru-paru ke seluruh tubuh) dan keping darah (sel yang menggumpalkan darah) juga bisa menjadi kanker. Leukimia sering menyerang orang dewasa yang lebih tua dari 55 tahun, dan merupakan kanker yang umumnya diderita anak-anak yang lebih muda dari 15 tahun. Leukimia ada yang akut dan juga kronis. Leukimia akut merupakan kanker yang pertumbuhannya cepat dan biasanya cepat untuk memburuk. Leukimia kronis merupakan kanker yang pertumbuhannya lambat dan memburuk secara perlahan. Pengobatan dan prognosis untuk leukimia bergantung pada tipe darah yang terkena kanker dan apakah termasuk dalam leukimia akut ataupun kronis. Kemoterapi merupakan pengobatan yang paling sering digunakan untuk mengobati leukimia.¹⁸

DAFTAR PUSTAKA

1. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyloidosis/basics/definition/con-20024354
2. http://health.detik.com/read/2011/12/16/074033/1792481/770/amiloidosis-tertimbunnya-protein-amiloid-dalam-organ-tubuh
3. http://www.persify.com/id/perspectives/medical-conditions-diseases/karsinoma-adrenokortikal-_-951000103179
4. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001663.htm
5. https://rarediseases.org/rare-diseases/astrocytoma/
6. http://www.abta.org/brain-tumor-information/types-of-tumors/astrocytoma.html
7. https://rarediseases.org/rare-diseases/carney-complex/
8. http://www.cancer.net/cancer-types/cowden-syndrome
9. http://ghr.nlm.nih.gov/condition/cowden-syndrome 
10. V P Collins. 2015. Brain Tumors: Classification and Genes. Group bmj.com 
11. Bekci T, Aslan K and Pinar H. 2015. Clear Cell Ependymoma with Late Leptomeningeal and Supratentorial Metatases. Spine journal.  
12. Sari, Teny Tjitra, dkk. 2011. Ewing’s Sarcoma Family Tumors pada Anak (Keganasan Kelompok Sarkoma Ewing) di RS. Cipto Mangunkusumo. Jakarta: Universitas Indonesia

13. Noermansyah. 2010. Definisi, Etiologi, Klasifikasi, dan Stadium Ewing’s Sarcoma. Medan: Universitas Sumatra Utara. 

14.  Kamal, Achmad Fauzi, dkk. 2011. Diagnosis and Treatment of Ewing Sarcoma. Jakarta: Universitas Indonesia.

15.  http://m.medicastore.com/index.php?mod=penyakit&id=512

16.  Ickdan Aziz, Kasus Teratoma Mediastinal dengan Khoriokarsinoma disertai Sindrom Vena Cava Superior. Indonesian Journal Cancer, 2010; III (1): 25-32

17.  Foulkes W, Cooney K. Male Reproductive Cancers. New York: Springer; 2010.

18.  Leukimia for Patients. Diakses pada 10 Oktober 2015 http://www.cancer.gov/types/leukemia